Histologische Typen
Keimzelltumoren
Keimstrang-Stroma-Tumoren
- Leydigzelltumor
- Sertolizelltumor
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- Variante: Large cell calcifying Sertoli cell tumor
- Variante: Sclerosierender Sertolizelltumor
- Granulosazelltumor
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- Variante: Adulter Typ
- Variante: Juveniler Typ
- Mixed and indeterminate (unclassified) sex cord stromal tumor
Mixed Germ Cell- Sex Cord-Stromal Tumors
- Gonadoblastoma
- Unclassified
Andere Tumoren
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Testikuläre intraepitheliale Neoplasie (TIN)
- intratubuläre Seminome (PAS, PLAP +)
- intratubuläres embryonales Karzinom (CD30 +)
- intratubular germ-cell neoplasia, unclassified (IGCNU): PAS, PLAP +
- Progressionsrisiko innerhalb von 5 Jahre: 50%
- Konditionen
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- Nachbarschaft von KZTu: über 90%
- extragonadale (retroperitoneale) KZTu (Felderkrankung)
- Kryptorchidie: bis 10%
- Hodenatrophie: bis 1%
- kontralaterale Hoden bei KZTu: bis 8%
- Diagnose (Hodenbiopsie in Bouin fixiert)
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- große Zellen mit hellen Zytoplasma
- große Kerne, prominente Nukleolen, verdickte Kernmembran
- PLAP fast immer +, meist membranös, selten zytoplasmatisch
- PAS +
- Therapie: Bestrahlung des kontralateralen Hodens
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Klassisches Seminom
- 40-50% aller KZTu
- 8% entstehen im kryptorchidalen Hoden
- 2-5% bilateral (metachron)
- mehr als 30% Kombinationstumoren!®adäquates Sampling!
- Äquivalent im Ovar (Dysgerminom)
- extragonadale Seminome ( z.B. Pinealregion, vord. Mediastinum, Retroperitoneum etc., Keimzellbahn!)
- Manifestationsalter: 35 bis 45 Jahre, durchschnittlich 40 Jahre
Makroskopie
- scharf begrenzter, nodulärer, cremfarbener und weicher Tumor, selten Blutungen und Nekrosen
Mikroskopie
- glykogenreiche Tumorzellen, prominente Nukleolen
- typische entzündliche Stromaveränderungen: lymphozytär, granulomatös, lymphofollikulär
- 10% aller Seminome enthalten synzytiotrophoblastäre Riesenzellen (bHCG). Dieser Befund rechtfertigt nicht die Diagnose eines Chorionkarzinoms, kann aber zu erhöhten Serumwerten führen
- anaplastische Seminome: mehr als 3 Mitosen/10HPF
Marker
- PAS +; NSE +; VIM +
- PLAP, CD-117 +
- CK –: DD nicht-seminomatöse KZTu
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Andere Tumoren
- Sarkome
- Plasmozytome
- Lymphome
- Granulozytisches Sarkom
- Leukämische Infiltrate
- Adenokarcinome der Rete testis
- Karzinome und borderline Tumoren vom Ovartyp
- maligne Mesotheliome
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Spermatocytisches Seminom
- 5% aller Seminome
- mehr als 60% aller Patienten sind älter als50 J.; Patienten jünger als 50 J. selten
- 10% bilateral
- keine
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- -Assoziation mit Maldescensus testis
- -extragonadale Manifestationen
- -Äquivalente im Ovar
- -Kombinationstumoren
- -TINs
- exzellente Prognose: keine systemische Therapie
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- Lymphknotenmetastasen extrem selten
- sarkomatöse Anteile (Rhabdomyosarkome, undifferenzierte Sarkome) sehr selten, schlechte Prognose
Makroskopie
- wie klassische Seminome, aber zum Teil ausgedehnte Blutungen und Nekrosen
Mikroskopie
- solider, polymorpher, stromaarmer Tumor bestehend aus drei Zelltypen
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- große, z. T. mehrkernige Zellen (selten)
- mittelgroße Tumorzellen (häufigster Zelltyp)
- kleine lymphozytenähnliche Zellen
- Tumorstroma: wenig entwickelt, ödematös, keine Entzündung
Marker
- negativ für alle Marker des klassischen Seminoms (PAS, NSE, VIM, PLAP)
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Embryonales Karzinom (EC)
- 20% aller KZTu
- 15-35 J. , durchschnittlich 33 J., extrem selten: präpuberal und älter als 50 J.
- reines EC selten (2,5% aller KZTu)
- 95% Kombinationstumoren: Differenzierungspotenz des EC
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- --- Teratome
- --- Dottersacktumor
- --- Chorionkarzinom
Makroskopie
- grau-weißer, rosa-brauner Tumor mit Nekrosen und Blutungen
Mikroskopie
- solides, drüsig-papilläres, undifferenziertes Karzinom mit schwerer Kernanaplasie
- selten: undifferenziertes neoplastisches Stroma
- häufig: synzytiotrophoblastäre Zellen (bHCG); erhöhte Serumwerte sind nicht beweisend für ein Chorionkarzinom
Marker
- PLAP +;NSE +
- CK +
- CD30 stark und ausgedehnt (membranös) +
- AFP: fokal + (möglicher Differenzierungswandel zu Dottersacktumor)
- EMA - , DD Metastasen
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Dottersacktumor
Yolk sac tumor (YST)
- Kinder:
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- häufigster Hodentumor präpuberal (70%)
- mehr als 60% sind jünger als 2 J.
- meist reine Form
- Erwachsene:
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- 17-40 J
- reine Form
- Kombinationstumoren: 40% aller nicht-seminomatösen KZTu haben YST-Anteile
Makroskopie
- grau-weiß, braun-gelb, mukoid-zystisch, Nekrosen, Blutungen
Mikroskopie (1)
- glomeruloid: Schiller-Duval-Körper
- retikulär, mikro-makrozystisch
- mikropapillär (hobnail)
- solide (kein lymphoides Stroma!)
- endometroid
- hepatoid
- sarkomatoid
- polyvesikulär-viteline
Marker
- AFP: 70-100%, oft nur fokal
- CK: 100% +
- CD30: - oder fokal +
- EMA: - (DD Metastase)
Bemerkungen:
(1) YST ist der Hodentumor, der am häufigsten übersehen wird. Jeder Hodentumor, der vom Spektrum eines EC abweicht, ist verdächtig auf ein YST und sollte immunhistochemisch abgeklärt werden (CD30, AFP)
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Tumoren im Kindesalter
- 70% Dottersacktumoren: 80% jünger als 2 J.
- 30% Teratome
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- jünger als 5 J., häufig: benigne (unabhängig ob reif oder unreif)
- 5-10 J., selten: benigne (unabhängig ob reif oder unreif)
- postpuberal, häufig: immer maligne
- selten: Keimstrang-Stromatumoren
- keine Seminome, embryonale Karzinome, Chorionkarzinome
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Chorionkarzinome (CC)
- reine Form: extrem selten, 0.3% aller KZTu
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- manifestiert sich durch hämorrhagische und nekrotische Metastasen !
- schlechte Prognose
- fokales CC:
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- 8% aller KZTu haben CC-Anteile
- verschlechtert die Prognose
Makroskopie
Mikroskopie
biphasischer, angioinvasiver Tumor (zwei Zelltypen)
- synzytiotrophoblastäre Zellen
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- bHCG stark positiv
- nicht proliferationsaktiv
- nicht beweisend für ein CC
- gibt es auch im Seminom und vor allem im embryonalen Karzinom
- trophoblastäre Tumorzellen
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- obligater Zelltyp
- proliferationsaktiv, viele Mitosen
- bHCG schwach und diffus positiv
Andere Marker
- 50% EMA + (im Gegensatz zu anderen KZTu)
- 50% PLAP schwach +
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Teratome
- 20% aller KZTu präpuberal, meist jünger als 1J
- vor der Pubertät gutartig
- 50% aller KZTu haben Teratomanteile
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Reifes Teratom
Makroskopie
- zystisch, dermoid, Haare, Knorpel etc. (differenzierte Strukturen)
Mikroskopie
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Unreifes Teratom
Makroskopie
- solid-zystisch, Nekrosen, Blutungen
Mikroskopie
- unreifes embryonales Gewebe der drei Keimblätter
- neuroektodermales Gewebe (Rosetten, Blastem mit tubulären Strukturen, ähnlich wie Wilms-Tumor), etc.
- Stroma:
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- unreifes Fettgewebe (Lipoblasten)
- unreifes, zellreiches Stroma
- rhabdomyomatöses Stroma (1)
- Grading: prognostische Relevanz umstritten
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- low-grade: hypozellulär, wenig Mitosen
- high-grade: zellreich, viele Mitosen
Bemerkung: (1): solange noch epitheliale Strukturen vorhanden sind, sollte man kein Rhabdomyosarkom diagnostizieren
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Teratome mit sekundär maligner Komponente
- meist nach Chemotherapie (Selektion)
- Adenokarzinome, Plattenepithelkarzinome
- Sarkome, z.B. Rhabdomyosarkome
- schlechte Prognose
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